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赤芽球癆(せきがきゅうろう)とは??

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赤芽球癆(PRCA)は、再生不良性貧血の一種で、重度の貧血を起こす稀な病気です。赤血球のもととなる赤芽球がほとんどなくなってしまうのでこのような名前がついています。

私たちの血液にある、赤血球・白血球・血小板といった血液細胞は、造血幹細胞から分化してできます。

▼下記の記事で分かりやすく解説しています。

しかし赤芽球癆では、赤血球に分化する細胞だけが影響を受けて、赤血球がつくられる量が極めて少なくなってしまい、重度の貧血となってしまいます。

赤芽球癆の診断

赤芽球癆と診断されるまでは、まず骨髄の中を検査し、その中にある赤芽球が極端に少なくなってしまっている事が確認されます。

血液検査では、網赤血球という、赤血球になったばかりの若いものが極端に少なくなっています。白血球や血小板の数値は正常であることが特徴です。

生まれつき遺伝子に異常があることが原因の先天性と、生れれたあとに発生する後天性とに分かれます。後天性ではウイルス感染や薬剤が原因となる急性のものと、そうではない慢性のものがあります。

赤芽球癆の症状

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赤芽球癆は再生不良性貧血の一種といわれていますが、その違いは、再生不良性貧血では赤血球だけでなく、白血球や血小板も少なくなります。赤芽球癆では赤血球のみが少なくなります。

▼再生不良性貧血についての記事

症状については、赤血球だけが少なくなるため、一般的な貧血の症状である、全身がだるかったり、めまいがしたり、動悸や息切れなどがあります。

代表的な原因はパルボウイルス

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後天性の赤芽球癆では、原因が分からないものと、何らかの病気にともなって起こるものとに分かれます。

代表的なものに、「パルボウイルスB19」という、子どもにりんご病を起こすことで知られているウイルスの感染に引き続いて発症するものがあります。

その場合、感染症がよくなれば貧血も改善し、再発することはないそうです。

その他のおもな原因は、免疫の異常によって赤芽球が傷害されて起こることとされています。

赤芽球癆の治療について

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赤芽球癆は、胸腺腫、リンパ系の腫瘍、固形腫瘍、リウマチ性疾患、ウイルス感染症などの病気によって起こる場合があるので、その場合はその病気に対する治療が行われます。薬剤が原因の場合はその薬剤の中止や変更が行われます。

原因となる病気が見つからない場合などでは、おもに免疫抑制剤による治療が行われるようです。これにステロイドホルモンを組み合わせて使われることもあるそうです。しかし、薬を中止することで再発する事が多いので、慎重に治療を続ける必要があるとされています。

赤芽球癆になりやすい人

難病情報センターでの発表では、1年間に約100人の新しい患者登録があり、発症年齢は中高年に多いとされています。

発症年齢は、特発性赤芽球癆18~89歳(中央値55歳)、胸腺腫関連赤芽球癆27~82歳(中央値66歳)、大顆粒リンパ球性白血病関連赤芽球癆44~85歳(中央値63歳)で、中高年に多い病気です。

引用:「難病情報センター|後天性赤芽球癆(指定難病283)」

赤芽球癆とは?診断や治療の方法~まとめ~

赤芽球癆は再生不良性貧血の一種ですが、血液細胞すべてが少なくなる再生不良性貧血とちがい、赤血球のみが少なくなるという特徴があります。そのため症状は一般の貧血と同じです。

先天性と後天性に分かれ、後天性では、病気や薬剤などによって起こる(原因がはっきりしている)ものと、そうでないものとに分かれます。

原因となる病気に対する治療が行われますが、それでも改善しない、もしくは原因が分からない場合は免疫抑制剤による治療が行われます。

基本的には、感染症などの病気を予防することが、赤芽球癆を予防することにもつながってくるかと思いますので、普段からの手洗いやうがい、インフルエンザなどの予防接種、食中毒への対策などが重要です。

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